L
a atención multidisciplinaria es esencial para las personas con Atrofia Muscular Espinal (AME) y, cuando se realiza correctamente, puede tener un impacto significativo en la calidad de vida del paciente y sus familias.
La buena relación entre el paciente, los familiares y los profesionales de la salud es un punto crucial en el manejo del cuidado integral del paciente con AME. Además, es esencial que el paciente tenga acceso a profesionales capacitados en la atención de enfermedades neuromusculares.

Este tema tiene como objetivo examinar la asistencia sanitaria multidisciplinaria y las oportunidades de mejora en el contexto nacional.

Es importante destacar que ésta no es una guía de atención, y que los enfoques terapéuticos siempre deben ser decididos por los profesionales de la salud junto con el paciente y los miembros de la familia.

El cuidado mencionado aquí se basa en el consenso para AME, publicado en dos partes en 2018 (1,2).

Cuidado de la Atrofia Muscular Espinal (AME)

Hay muchos aspectos involucrados en el cuidado de la Atrofia Muscular Espinal (AME). Las decisiones que los padres deben tomar son difíciles, ya que cada paciente presentará síntomas de diferentes maneras. El nivel de atención que se presta debe ser decidido por los padres y los médicos, y puede cambiar según las circunstancias y el objetivo de la atención de apoyo.

Cuidado respiratorio	Nutrición
El cuidado respiratorio es un foco central de la Atrofia Muscular Espinal. La debilidad muscular torácica puede interferir con la capacidad efectiva de respirar o toser, y aumentar el riesgo de contraer infecciones. Las opciones de cuidados respiratorios pueden ser no invasivas o invasivas. El cuidado respiratorio no invasivo implica técnicas que evitan o retrasan el uso de la intervención invasiva. Un equipo especial, como un ventilador o un dispositivo de presión positiva de dos niveles (BiPAP) puede proporcionar un flujo continuo de aire a los pulmones a través de una máscara que cubre la boca y/o la nariz. También se puede utilizar un antitusígeno en el hogar para ayudar a los niños a toser y a eliminar las secreciones. La atención respiratoria invasiva proporciona una vía respiratoria segura a los pulmones a través de un tubo endotraqueal que entra por la boca (intubación) o directamente en la tráquea a través de una pequeña incisión en el cuello (traqueotomía).	La debilidad muscular puede hacer que los niños con Atrofia Muscular Espinal (AME) pierdan la capacidad de masticar y deglutir eficientemente. Esto los pone en riesgo de inhalar alimentos y líquidos en sus pulmones y de desarrollar infecciones respiratorias. Los padres pueden optar por colocar una sonda de alimentación temporal o a largo plazo, para proporcionar a su hijo la nutrición e hidratación necesarias. En general, hay dos tipos de sondas de alimentación: nasales y abdominales. Los tubos nasogástricos (NG) entran por la nariz y se alimentan directamente en el estómago. Suelen utilizarse en niños que necesitan sondas de alimentación por un corto período de tiempo y pueden ser reemplazadas fácilmente. Se colocan tubos de gastrostomía (G) quirúrgicamente a través del abdomen y dentro del estómago. Son relativamente fáciles de mantener, lo que los convierte en la opción preferida para los niños que necesitan apoyo alimentario a largo plazo.
Ortopedia	Fisioterapia
La escoliosis (curvatura de la columna vertebral) es un problema común en los niños con Atrofia Muscular Espinal (AME) debido a la debilidad musculoesquelética. Un experto ortopedista puede recomendar apoyo postural (órtesis) o cirugía para la escoliosis.	Los niños con Atrofia Muscular Espinal (AME) pueden llegar a ser demasiado débiles para mover sus articulaciones con el intervalo de movimiento completo. Esto puede ponerlos en riesgo de desarrollar contracturas o tensión muscular, las cuales pueden llegar a ser permanentes e impedir el movimiento. La fisioterapia puede consistir en ejercicios para ayudar a mejorar la flexibilidad y función general.

Funciones y responsabilidades de los equipos de atención

Las directrices actuales de atención para personas con Atrofia Muscular Espinal (AME) sugieren que la mejor manera de hacerlo es con la ayuda de varios especialistas y profesionales de atención primaria.

Como cada niño con Atrofia Muscular Espinal es diferente, los miembros del equipo, así como su nivel de participación, pueden cambiar con el tiempo según las necesidades y circunstancias individuales.

Se anima a los padres, como miembros clave de este equipo, a que trabajen estrechamente con el médico de su hijo para determinar el equipo de cuidados que mejor funcione para el paciente y su familia.

Referencias

1. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018;28(2):103-115.

2. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018;28(3):197-207.

El contenido discutido se inspiró en la Guía de Discusión sobre la Atrofia Muscular Espinal (AME) en Brasil: Trabajando hoy para cambiar mañana. Haga clic para descargar la Guía de forma gratuita y disponible en su totalidad.

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