L a calidad de vida de las personas con Atrofia Muscular Espinal (AME) puede ser optimizada a través de un cuidado motorizado individualizado (1), de acuerdo con la condición clínica y la función motora de cada paciente.

A continuación se enumeran algunas de las evaluaciones e intervenciones que pueden realizarse, siempre con la orientación individualizada del equipo multidisciplinario.

Los pacientes con AME que no logran la sedestación (2)

El enfoque de los cuidados motores en los pacientes que no se sientan es la optimización de la funcionalidad, tolerancia a las diferentes posiciones y mejora en la calidad de vida en general.

Evaluación:
Debe incluir la revisión de posturas, contracturas, escoliosis, desplazamiento de la cadera, fuerza muscular y función motora, a través de escalas especializadas como CHOP-INTEND y HINE sección 2.

Estiramiento:
Mediante el estiramiento pasivo y el uso de órtesis, se puede evitar el acortamiento de los músculos, así como el desarrollo de contracturas y deformidades.

Posicionar:
La corrección postural por medio de soportes, sillas y camas adaptadas puede mejorar la comodidad de los pacientes. Es importante asegurar la rotación de las posturas para evitar úlceras por presión.

Movilidad:
Por medio de sillas motorizadas y equipos adaptados, como cabrestantes de transferencia, es posible estimular la movilidad de los pacientes que no se sientan. Además, las tecnologías de asistencia, como el seguimiento del movimiento de los ojos, mejoran considerablemente la comunicación con el paciente.

Los pacientes con AME que se sientan (2)

La intervención en pacientes que no caminan pero que tienen la capacidad de sentarse, debe tener por objetivo prevenir la escoliosis y las contracturas, además de mantener y promover la movilidad, especialmente del tronco y las extremidades superiores.

Deben evitarse los ejercicios físicos con resistencia o aumento de carga, o que generen fatiga.

Evaluación:
Debe incluir la revisión de posturas, presencia de deformidades o contracturas en las extremidades y el pecho, vigilancia de la escoliosis, evaluación de las caderas y de la función motora por medio de escalas especializadas como RULM, MFM y HFMSE.

Estiramiento:
Mediante el estiramiento activo y pasivo y el uso de órtesis es posible evitar el acortamiento de los músculos y el desarrollo de contracturas y deformidades, especialmente en las caderas, rodillas, tobillos y muñecas.

Posicionar:
El control postural del tronco mejora la función de las extremidades superiores y, en algunos casos, puede indicar el apoyo cervical. Los cambios posturales evitan la aparición de úlceras por presión.

Movilidad:
A través de sillas y equipos adaptados, como ganchos de transferencia, es posible garantizar la movilidad de estos pacientes y su participación en la vida cotidiana. Además, se indica el entrenamiento de la marcha con apoyo.

Escoliosis:
Es esencial monitorizar la progresión de la escoliosis. Pueden ser necesarias cirugías para corregir la columna vertebral, según la indicación médica y el crecimiento del paciente (1).

Aunque no hay consenso sobre la eficacia del uso de chalecos torácicos para disminuir la progresión de la escoliosis, en algunos casos pueden optimizar la postura y la función de los miembros superiores.

Los pacientes con AME que caminan

Los pacientes ambulantes deben recibir un tratamiento centrado en mantener y/o promover la movilidad y mejorar el equilibrio, así como la resistencia física, que incluya fisioterapia, ejercicio y actividades físicas, estiramientos, corrección postural y uso de sillas de ruedas para largas distancias (1).

Evaluación:
La participación motora debe ir acompañada en los pacientes que caminan por medio de escalas funcionales como la prueba de caminata de seis minutos, la escala HFMSE y otras pruebas de movilidad. Los pacientes también deben ser evaluados para detectar contracturas, control postural y debilidad muscular (2).

Otros cuidados en pacientes con AME:

• Cuidado general.

• Cuidado respiratorio.

• Cuidado nutricional.

• Políticas sociales e inclusión.

Referencias

1. Verhaart IEC, Robertson A, Wilson IJ, et al. Prevalence, incidence and carrier frequency of 5q-linked spinal muscular atrophy - a literature review. Orphanet J Rare Dis. 2017;12(1):124.

2. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018;28(2):103-115.

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