El seguimiento médico y nutricional profesional, es esencial para todos los pacientes con Atrofia Muscular Espinal (AME). En este seguimiento se evalúan el crecimiento, peso y los resultados de las pruebas de laboratorio, con el fin de indicar la dieta adecuada para cada persona, y asegurar el buen funcionamiento de su cuerpo. A continuación, el cuidado nutricional de los pacientes con Atrofia Muscular Espinal (AME), de acuerdo a su capacidad funcional.

Pacientes que no logran la sedestación

Los pacientes que no se sientan, que suelen ser pacientes con AME y 2 copias del gen SMN2, tienen dificultad para deglutir, lo cual puede dar lugar a la aspiración de líquidos y alimentos y a una infección pulmonar. Es necesario realizar exámenes para evaluar la capacidad de deglución tan pronto como se haya hecho el diagnóstico de Atrofia Muscular Espinal (AME).

Una vez que el resultado es normal, se requiere una cuidadosa vigilancia para identificar tempranamente las dificultades en la alimentación. El equipo multiprofesional que asiste al paciente también puede indicar maniobras proactivas, que incluyen la colocación de sondas de alimentación para reducir al mínimo los riesgos futuros de complicaciones respiratorias y desnutrición.

La gestión nutricional incluye la evolución periódica del peso y talla, así como análisis de la dieta. En los pacientes con AME infantil agudo, la debilidad de los músculos masticatorios, la disfagia y los problemas respiratorios son responsables de la disminución en la cantidad de calorías ingeridas y causan malnutrición. Además, la difícil respiración de estos pacientes tiene un alto gasto calórico, lo que aumenta el riesgo.

La dieta que se ofrece a los pacientes que no logran la sedestación independiente debe ser evaluada individualmente, y considerar una hidratación adecuada, equilibrio de electrolitos y tratamientos adicionales para evitar la constipación intestinal.

Pacientes que logran la sedestación

Los pacientes que logran sentarse pero no caminan, que han perdido la marcha, deben tener un seguimiento nutricional profesional. La evaluación debe hacerse al momento del diagnóstico de AME y periódicamente, según la orientación médica. Generalmente se hace cada tres o seis meses, o incluso anualmente, según la edad del paciente.

Se indica el seguimiento de la evolución del peso y altura para vigilar y promover un crecimiento adecuado. Las dificultades para masticar y deglutir son frecuentes en este grupo, por lo que la asfixia y la aspiración de líquidos y alimentos se convierten en un riesgo constante que debe monitorearse. La aparición de periodos de tos durante la alimentación debe investigarse en pruebas que evalúen la capacidad de masticar y deglutir.

Para estos pacientes, las sondas de alimentación se utilizan más como un suplemento nutricional que como nutrición total. Debido a la reducción de la actividad física y a la debilidad muscular, los que usan silla de ruedas presentan un alto riesgo de sobrepeso y obesidad.

Como consecuencia del aumento de peso, la movilidad de esos pacientes puede verse aún más reducida, además del riesgo de comorbilidades relacionadas, que incluyen el síndrome metabólico. El ajuste de la dieta es variable y la indicación es individualizada. Para evitar o tratar la constipación, es común el uso de probióticos y una dieta alta en fibra.

Los pacientes que logran caminar

En los pacientes que caminan, las dificultades de alimentación son menos comunes. Aun así, siempre se indica un seguimiento médico y nutricional. El mayor riesgo para este grupo de pacientes es el aumento de peso, que puede disminuir la movilidad y aumentar el riesgo de comorbilidades relacionadas con el sobrepeso o la obesidad, como el síndrome metabólico, diabetes mellitus e hipertensión.

El cuidado nutricional es muy importante para las personas con Atrofia Muscular Espinal (AME). El seguimiento de la dieta y de las necesidades nutricionales individuales, así como la planificación para evitar complicaciones, además de la inclusión en la vida cotidiana de la familia (por ejemplo, comidas familiares), ayudan al bienestar y a la convivencia con la enfermedad, y logran una mejora en la calidad de vida de los pacientes con AME.

Referencia

1. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018;28(2):103-115.