La Atrofia Muscular Espinal (AME) causa debilidad muscular, que afecta no sólo los brazos y piernas sino también los músculos respiratorios. Los músculos intercostales están más afectados que el diafragma, pero en los casos más graves el diafragma también muestra debilidad.

En los usuarios de sillas de ruedas, la función de estos músculos también puede verse afectada por la progresión de la cifoescoliosis, que cambia la forma de la caja torácica. En este contexto, pueden producirse varias complicaciones respiratorias. Algunas de ellas se enumeran a continuación:

Respiración paradójica: Con el diafragma menos afectado que los músculos intercostales, la caja torácica no se expande adecuadamente en la inspiración y es derribada. Por eso tenemos la impresión de que las personas con AME, especialmente las de inicio infantil, respiran a través del vientre.

Desarrollo inadecuado de los pulmones: Como la movilidad de la caja torácica está disminuida por la debilidad de los músculos respiratorios, los pulmones no se desarrollan adecuadamente cuando los niños crecen.

Tórax en forma de campana: Con la debilidad de los músculos intercostales y la respiración que se realiza principalmente por el diafragma, puede haber deformación del tórax en forma de campana.

Tos débil: La debilidad de los músculos respiratorios perjudica la eficacia de la tos en los pacientes con AME. Con esto, hay problemas para eliminar las secreciones, lo cual genera infecciones en los pulmones (neumonía) o colapso debido a la obstrucción de las vías respiratorias (atelectasia). Además, los pacientes con AME suelen tener dificultad para deglutir (disfagia), lo que provoca broncoaspiraciones (los alimentos entran en las vías respiratorias en lugar de entrar en el esófago). Con una tos débil, los pacientes a menudo no pueden eliminar estas partículas, lo que también puede causar complicaciones pulmonares.

Infecciones respiratorias y neumonía: Pueden ser causadas por la eliminación ineficaz de secreciones (tos débil) y/o por la aspiración de contenido gástrico, alimentos o líquidos.

Hipoventilación: La debilidad de los músculos respiratorios perjudica los movimientos de inspiración y exhalación, y por lo tanto el pulmón no recibe suficiente aire para promover el intercambio de gases de manera eficiente. La hipoventilación se produce de forma más aguda durante el sueño, cuando los músculos están más relajados.
 

Referencia

Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018;28(3):197-207.